マクロアミラーゼって何？

　先日、詳細は省きますが、アミラーゼ高値と免疫グロブリン高値で紹介された患者さんがいました。いろいろと原因を検索したのですが、最終的には、「マクロアミラーゼ」と考えられました。

　マクロアミラーゼという病態を知らなかったので、まとめました。

 

【はじめに】

　アミラーゼは、消化酵素の一つで、膵臓と唾液腺から分泌されます。アミラーゼが上昇している際には、以下のような鑑別診断を考えます。（UpToDateより抜粋）

 

膵疾患	唾液腺疾患
膵炎、膵仮性嚢胞 外傷、手術、ERCP後 膵管閉塞、膵癌 嚢胞線維症	感染症、外傷 放射線、導管狭窄
消化管疾患	婦人科疾患
消化管穿孔、イレウス 腸間膜梗塞、虫垂炎 肝疾患、胆嚢炎、 胃腸炎、セリアック病	子宮外妊娠、卵巣嚢腫 骨盤内炎症性疾患
悪性腫瘍	その他
卵巣・前立腺・肺・食道・乳がんなど 多発性骨髄腫 褐色細胞腫	腎不全、アルコール中毒 マクロアミラーゼ、熱傷 糖尿病、ケトアシドーシス 妊娠、AIDS、頭部外傷 大動脈瘤、薬剤性など

 

　小児科的に最も多いのが、耳下腺炎です。大抵は、ムンプス（おたふく風邪）ですが、最近はワクチン接種が進んで、診察する機会がめっきり減りました。インフルエンザなども、耳下腺炎を合併することもあるのですが、インフルエンザもコロナの流行とともに減少しているので、耳下腺炎は本当に少ないです。

 

【マクロアミラーゼとは？】

　血液中のアミラーゼが、免疫グロブリンと結合し、大きな複合体を形成する病態を指します。腎臓からの排泄が低下し、アミラーゼが上昇します。1967年、Berkらが、マクロアミラーゼ血症と命名しました。何らかの機序で、アミラーゼに対する自己抗体が産生され、マクロアミラーゼを形成すると考えられています。

＊アミラーゼに限らず、種々の酵素（CPK、LDH、ALPなど）と免疫グロブリンが複合体を形成することがあり、複合体は、マクロ酵素と総称されます。

 

【マクロアミラーゼの頻度】

　一般人口の0.1−0.2％程度と推定される。年齢とともに増加するという報告もあり、20歳以下では少ない。

 

【マクロアミラーゼの検査】

マクロアミラーゼの特徴は、以下のようになる

1. 血中アミラーゼの持続高値
2. 尿中アミラーゼの低値（腎臓からの排泄低下）
3. 血中アミラーゼの電気泳動の異常
4. 血中アミラーゼ活性の測定法による差
5. 血中の高分子アミラーゼの存在
6. 高アミラーゼ血症を来す膵臓・腎臓・唾液腺疾患がない

 

　電気泳動用によるアミラーゼアイソザイム分析を行うと、唾液型（S型）ー膵型（P型）領域に幅広い活性体を有し、両者の分離が不明瞭になる。複合体は、IgGかIgAが多い。

 

診断のポイント

血清アミラーゼ 血清免疫グロブリン	高値 高値
尿中アミラーゼ	低値
アミラーゼアイソザイム	P型とS型の分離不明瞭

 

【マネジメント】

　マクロアミラーゼを診断したら、特に、それ以上の精査や治療は必要ない。SLE・糖尿病・肝疾患・多発性骨髄腫や・潰瘍性大腸炎・クローン病などの基礎疾患が無いことを確認する。