ヒルシュスプルング病は、腸管の神経節の先天的な欠如により便秘や腸閉塞をきたす疾患です。多くは新生児期に診断されますが、軽症では診断が遅れることがあります。ヒルシュスプルング病の患者さんには、尿路異常が多いという報告です。解剖学的な異常（低形成や水腎症など）と機能的な異常（夜尿症）の両方が多い傾向がありました。しっかり、スクリーニングを行い、将来的な腎機能の低下や尿路感染の予防を行ってゆくことが大切です。
要点
ヒルシュスプルング病の患者さんには、尿路の解剖学的異常のチェックと、夜尿症のチェックを行いましょう。
Urinary tract anomalies and urinary tract dysfunction in children with Hirschsprung disease-Is follow-up indicated?
J Pediatr Surg. 2019 Oct;54(10):2012-2016.
はじめに
ヒルシュスプルング病（HD）患児の尿路機能異常について、検討された報告はほとんどない。本研究では、HD患児の尿路異常や機能障害の有病率を対照群と比較して評価した。
方法
本研究は、cross-sectional 症例対照研究である。2005年から2017年に経肛門的直腸プルスルー法（TERPT）を受けたHD患者を対象とした。術後、尿路超音波検査が行われた。4歳以上の小児には尿路機能質問票への回答を依頼した。対照は年齢をマッチさせた健常児とした。
結果
HDに対してTERPTを実施した72名の児が対象となった。TERPT後に58名の児（83％）に超音波検査が実施された。6名（10%）に異常が認められた。構造的異常には、腎臓サイズの異常（7％）、片腎症（2％）、異常石灰化（2％）、腎盂異常（25％）などがあった。後天性異常としては、水腎症（2％）、水尿管（2％）、腎実質障害（2％）などが認められた。1例は、Wilms腫瘍のため腎摘出術を受けていた。4歳以上の小児37人（男児27人、女児10人）、中央値8歳（範囲4-12歳）は、284人の健常対照者（男児144人、女児140人）と同様に質問票に回答した。HDの男児は、夜尿症の頻度が高く(65％ vs 9％)（p＝0.001）、尿路感染症の既往が多かった (18％ vs. 3％)（p=0.012）。HDの女児は、健常な女児よりも高い頻度で夜尿症があった（60％ vs. 7%）（p＝0.001）。便秘を伴うHD児は、夜尿症の頻度が高かった（p = 0.038）。
結論
尿路の解剖学的異常と機能障害は、HD児のフォローアップにおいて注意を払う必要がある。HD児のフォローアップにおいて、尿路異常と尿路症状のスクリーニングを行うことが望ましい。
