まとめ
「毛細血管拡張性運動失調症（AT)では、高率にガンマグロブリン低下やリンパ球減少が認められる。年齢が上がるにつれて、免疫状態にあまり変化はない。しかし、気道感染症を反復することが、ATでは問題になる。中耳炎や副鼻腔炎など上気道感染の反復に加え、年齢が上がると肺炎や気管支炎の反復も増加する。」
Immunodeficiency and infections in ataxia-telangiectasia
Nowak-Wegrzyn A, et al. J Pediatr. 2004;144:505-11.
目的：毛細血管拡張性運動失調症患者（ataxia-telangiectasia: AT）における免疫不全の特徴を明らかにし、免疫不全が進行性であるか、感染症への感受性が上昇するかを検討した。
方法：Johns Hopkins大学のAtaxia-Telangiectasia Clinical Center (ATCC)でAT患者100名のカルテ記載をもとに研究を行った。
結果：免疫グロブリンが低下している患者は多く見られた。IgG4低下(65％)、IgA低下（63％）、IgG2低下（48%）、IgE低下（23%）、IgG低下（18%）であった。71%の患者でリンパ球減少を認めた。75％の症例でB細胞数が低下、51％でCD8陽性T細胞が低下していた。年齢が進むにつれて、免疫低下が進行する所見は認めなかった。反復する気道感染症が多く認められた。中耳炎46％、副鼻腔炎27％、気管支炎19％、肺炎15％であった。敗血症は5例に認められ、内、2名が悪性腫瘍に対して化学療法中であった。疣贅は17％、単純ヘルペスは8％、伝染性軟属腫は5％、食道カンジダは3％、帯状疱疹は2％の症例に認められた。特に合併症の無い水痘感染は44％に認め、2例は複数回の感染症状を認めた。ニューモシスチス肺炎と生ワクチンによる副反応は1例にも認められなかった。
濃い灰色が反復する上気道感染、薄い灰色が反復する下気道感染を起こした割合。反復する中耳炎・副鼻腔炎の定義は、1年に7回以上のエピソード。反復する気管支炎の定義は、2歳未満では1年に2回以上、2歳以上では10年間に4回以上。反復する肺炎の定義は、2歳未満では2回以上、2歳以上では10年間に2回以上。
年齢が上がるにつれて、上気道感染はほとんど変わらないが、下気道感染が増える傾向がある。
本文中には、13例がガンマグロブリン補充を受けていたと記載あり。
